自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因不明的肝慢性炎症,以高球蛋白血症、循环自身抗体和组织学上有界面性肝炎及汇管区浆细胞侵润为特征。自身免疫性肝炎的发病机制尚不明。目前认为遗传是AIH的主要原因,遗产易感性可影响机体自身抗原的免疫反应性及其临床表现。人白细胞抗原(HLA)DR3和DR4是AIH独立的危险因子。此外,病毒感染、药物和环境可作为促发因素,促使AIH发病。

病理表现

自身免疫性肝炎病理表现主要表现为汇管区中至重度浆细胞侵润和小叶性肝炎。无胆管破坏、脂肪变和汇管区淋巴样聚集等病变。但这些特征无特异性,与慢性病毒肝炎、药物性肝炎难以鉴别。AIH与慢性丙型病毒性肝炎的不同之处为,通常AIH表现为汇管区、界板、实质的炎症,淋巴细胞和浆细胞侵润,而慢性丙型病毒性肝炎表现为门管区淋巴样聚集和脂肪变。AIH和丙型病毒性肝炎共同的病理特征为胆管损害稍微、嗜酸小体、玫瑰花结形成和肝实质塌陷。

自身免疫性肝炎根据血清免疫学检查可分为三型:

1、又称经典型,占AIH得绝大部分。70%为女性,年龄主要分布在10-20岁和45-70岁两个阶段。特征为血清抗平滑肌抗体(SMA)和血清抗核抗体(ANA)阳性,部分有抗肌动蛋白抗体,其中聚合F-肌动蛋白的自身抗体具有高度特异性。
2、西欧高发,儿童中常见,仅占AIH得4%。其特征为抗LKM1和肝细胞浆I和肝细胞I型抗体阳性,而ANA和SMA阴性。
澳门十大网上博网址,3、多见于30-50的女性,特征为抗可溶性肝细胞抗原和抗肝胰抗体阳性,普通ANA和LKM1阴性,但是SMA可阳性。由于11%的I型AIH亦有抗SLA阳性,故有人认为3型可能为1型的一种亚型。

临床表现

自身免疫性肝炎多见于女性,起病缓慢,亦有急性起病者。病程一般超过6个月,但不满6个月者亦可诊断AIH。症状轻重不一,轻者可无症状,一般表现为不适、黄疸。约有1/4患者表现类似于急性病毒性肝炎。早期肝大,但后期缩小,不能触及,通常有蜘蛛痣、脾大。晚期有腹水、水肿、肝性脑病。肝外表现可有持续发热伴急性、复发性、游走性大关节炎;女性患者通常有闭经;可有牙龈出血、鼻出血;满月面容、痤疮、多体毛、皮肤紫癜;还可有桥本甲状腺炎等甲状腺异常。

假如显现以上症状,应当及时到正规医院作检查,确诊病情,早发现早治疗。自身免疫性肝炎的患者肝功能检查血清胆红素、ALT、AST升高和凝血酶原时间延长。免疫学检查血清抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、LKM1等自身抗体阳性,球蛋白、R-球蛋白或lgG为正常上限的1.5倍。治疗上主要应用免疫抑制剂,以糖皮质激素为首选。多数患者用泼尼松龙30mg/d一个月病情可缓解,但9%的患者无效。在使用糖皮质激素时可合用硫唑嘌呤,以减少糖皮质激素的用量及不良反应。此外,环孢素和FK50可用于糖皮质激素无效或因糖皮质激素不良反应而停药者,但这两种药存在肾毒性。熊去氧胆酸具有免疫调节、保护肝细胞和去除脂溶性胆盐的作用,亦可适用。晚期患者可行肝移植术。

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